
司替戊醇(Diacomit)是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。Dravet综合征是一种罕见且严重的遗传性癫痫综合征,通常在婴幼儿期开始发病,伴有反复的癫痫样症状,如不规则的抽搐、发作前期的异常行为和认知功能障碍。司替戊醇通过多种机制减轻这些症状,显著减少癫痫发作的频率,提高患者的生活质量。
司替戊醇主要适用于治疗6个月及以上、体重7公斤或以上的Dravet综合征患者。这种综合征通常对常规抗癫痫药物不易控制,司替戊醇作为一种辅助治疗手段,可以显著减少癫痫发作的频率。此外,司替戊醇可与其他抗癫痫药物联合使用,以增强疗效。
司替戊醇的主要功效是通过多种机制来减轻Dravet综合征相关癫痫的症状。这些机制包括调节神经元的兴奋性、减少神经递质的释放和改善脑电活动。通过这些作用,司替戊醇能够显著减少癫痫发作的频率,提高患者的生活质量。
司替戊醇的剂量根据患者的体重计算,分2-3次服用。在与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗开始时,应采取剂量递增的方式,经3天达到50mg/(kg·天)的推荐剂量。具体的用法用量应遵循医生的指导,严格按照医嘱执行。
例如,对于一个体重为10公斤的儿童,初始剂量为500mg/天,分2-3次服用。在3天内逐渐增加到50mg/(kg·天),即每天500mg。胶囊剂和混悬剂均可使用,但应避免与牛奶、奶制品、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。
司替戊醇最常见的不良反应包括食欲缺乏、体重减轻(尤其是与丙戊酸钠合用时)、精神障碍、失眠、嗜睡、共济失调、肌张力障碍。这些副作用通常是暂时的,但如果持续或加重,应及时咨询医生。
常见的不良反应还包括中性粒细胞减少(停用后消失)、易怒、行为障碍、有攻击行为、对立行为、兴奋过度、睡眠障碍、运动功能亢进、恶心、呕吐、γ-GT升高(尤其是合用卡马西平和丙戊酸钠时)。少见的不良反应包括复视(当与卡马西平合用时)、光敏性皮炎、皮疹、皮肤过敏、荨麻疹、疲劳。罕见不良反应则包括肝功能检查异常。
对于孕妇及哺乳期妇女,没有足够的数据表明使用司替戊醇会对胎儿或婴儿造成风险。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对司替戊醇的临床需要,以及司替戊醇对母乳喂养的婴儿或潜在母亲状况的任何潜在不利影响一并考虑。
对于儿童,司替戊醇的安全性和有效性已被证实可用于治疗6个月及以上、体重7公斤或以上服用氯巴占的患者。对于6个月以下或体重小于7公斤的儿科患者,安全性和有效性尚未得到证实。对于老年人,年龄≥65岁的患者使用司替戊醇时,应考虑可能导致肝肾功能异常。对于肾功能损害患者,司替戊醇代谢物主要通过肾脏排出,不推荐给中度或重度肾损害患者。
总的来说,司替戊醇在治疗Dravet综合征相关癫痫发作方面具有显著的效果,但患者在使用过程中应注意监测副作用,严格遵循医嘱,确保用药安全。
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