贝达喹啉（Bedaquiline），商品名Sirturo，是一种用于治疗耐多药肺结核（MDR-TB）和广泛耐药结核（XDR-TB）的新型抗结核药物。以下是贝达喹啉的详细说明书，包括用法用量、副作用和注意事项。

用法用量

成人用法用量

贝达喹啉的用法用量需严格按照医生的指导进行。成人患者通常采用直接观察疗法给药，并且仅与至少三种结核分离株敏感的其他药物联合使用。具体用法如下：

• 初始阶段（第1-2周）：每天一次，每次400毫克，连续服用14天。
• 维持阶段（第3-24周）：每周三次，每次200毫克，每次给药间隔至少48小时，连续服用22周。

如果医生认为需要超过24周的治疗，可以继续每周三次，每次200毫克。20毫克片剂的具体给药方法请参见完整标签。

儿童用法用量

对于5岁以下和/或体重低于15公斤的儿童，目前尚未确定安全性和有效性。对于5岁及以上且体重在15-30公斤之间的儿童，用法用量如下：

• 初始阶段（第1-2周）：每天一次，每次200毫克，连续服用14天。
• 维持阶段（第3-24周）：每周三次，每次100毫克，每次给药间隔至少48小时，连续服用22周。

对于体重≥30公斤的儿童，使用成人剂量。如果医生认为需要超过24周的治疗，可以继续每周三次，每次200毫克。20毫克片剂的具体给药方法请参见完整标签。

用药注意事项

心脏监测

贝达喹啉可能会导致心脏QT间期延长，增加尖端扭转型室性心动过速的风险。因此，在开始治疗前、开始治疗后2周、治疗期间、临床指征时以及同时服用QTc延长药物（如适用）的QTc间期预计最大增加时，应采集心电图进行监测。

在基线、治疗期间应定期采集电解质，并根据临床指征进行纠正。如果出现临床显著的室性心律失常或QTc间期超过500毫秒，应立即停用贝达喹啉。

肝功能监测

在基线、治疗期间每月以及根据需要监测ALT/AST、磷酸酶、胆红素。在治疗期间应定期检测病毒性肝炎，如果出现新的或恶化的肝功能障碍，应停用其他肝毒性药物。

如果转氨酶升高且总胆红素超过2倍正常上限、转氨酶升高超过8倍正常上限或超过5倍正常上限持续超过2周，应停药。

特殊人群用药

对于孕妇和哺乳期妇女，目前不推荐使用贝达喹啉。在最后一次服药期间和服药后27.5个月内，哺乳期母亲不应哺乳。

对于肝功能或肾功能不全的患者，需根据医生评估调整剂量。轻度肝功能不全患者无需调整剂量，重度肝功能不全患者需密切监测。轻中度肾功能不全患者无需调整剂量，严重肾功能不全或需肾透析或腹膜透析的终末期肾病患者仍可用，但必须严格监测不良反应。

药物相互作用

避免同时使用强效CYP3A4诱导剂（如利福平、利福喷丁、利福布丁）或中效CYP3A4诱导剂（如依法韦仑）。如果贝达喹啉与其他延长QTc间期的药物同时使用，应监测心电图，如有严重的室性心律失常或QTcF间期超过500毫秒的证据，应立即停止使用贝达喹啉。

在一项贝达喹啉和酮康唑药物相互作用的研究中，贝达喹啉和酮康唑联合多次给药较单个药物多次给药，对QTc产生了更大影响。当贝达喹啉与其他延长QT间期的药物联合给药时，观察到了叠加或协同的QT延长作用。

日常注意事项

在服用贝达喹啉期间，应避免高脂饮食，以提高药物的吸收率。如果漏服未超过12小时，需补服；超过12小时则跳过，不可加倍剂量。

在治疗期间，应避免饮酒，慎用延长QT间期的药物（如胺碘酮）。如果出现任何过敏反应迹象，如荨麻疹、呼吸困难、脸部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀，应立即寻求紧急医疗帮助。

贝达喹啉的常见副作用包括咳血、胸痛、恶心、胃痛、头痛、关节疼痛和肝功能检查异常。如果出现严重的副作用，如心跳加快或剧烈、胸部扑动、呼吸急促和突然头晕、胸痛、咳血或呕吐物看起来像咖啡渣、肝脏问题（食欲不振、胃痛、疲倦、尿色深、粘土色粪便、黄疸），应立即联系医生。