卡普赛珠单抗（Caplacizumab）是一种用于治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的药物。aTTP是一种罕见且严重的自身免疫性疾病，其特征是广泛的微血管血栓形成，导致血小板减少、溶血性贫血和器官缺血。本文将详细介绍卡普赛珠单抗的用法用量、副作用和注意事项。

用法用量

成人用法用量

卡普赛珠单抗应在开始血浆交换治疗时使用。具体的用法用量如下：

• 治疗第一天：在血浆置换前至少15分钟静脉注射11毫克，第1天血浆置换完成后皮下注射11毫克。
• 每日血浆置换期间的后续治疗天数：血浆置换后每日一次皮下注射11毫克。
• 血浆置换期后治疗：在最后一次每日血浆置换后，每天一次皮下注射11毫克，持续30天。如果在初始治疗过程后，仍然存在持续性潜在疾病的迹象（例如，抑制ADAMTS13活性水平），则治疗可延长最多28天。
• 漏给剂量：如果在血浆置换期间漏给一剂卡普赛珠单抗，应尽快给予。如果在血浆置换期后漏服一剂卡普赛珠单抗，可在计划给药时间的12小时内给药。超过12小时，应跳过错过的剂量，并根据通常的给药计划进行下一次每日剂量。

首次剂量应由医疗保健提供者以静脉推注的方式给药。后续剂量可以在腹部皮下注射，避免在肚脐周围注射，并且不应在同一腹部连续注射。患者或护理人员在接受有关卡普赛珠单抗的准备和管理（包括无菌技术）的适当培训后，可以自行皮下注射。

儿童用法用量

卡普赛珠单抗尚未在儿童中进行研究，因此不适用于儿童。

如果患者在卡普赛珠单抗治疗期间出现2次以上aTTP复发，应停止治疗。

用药注意事项

出血风险

卡普赛珠单抗可能会增加出血的风险。在临床研究中，有1%的受试者报告了鼻出血、牙龈出血、上消化道出血和子宫出血等严重出血不良反应。总体而言，卡普赛珠单抗组约58%的患者发生出血事件，而安慰剂组为43%。

避免与抗血小板药物或抗凝剂同时使用卡普赛珠单抗。如果发生临床显著出血，应中断卡普赛珠单抗的使用。如有需要，可给予浓缩血管性血友病因子以迅速纠正止血。如果重新启动卡普赛珠单抗，应密切监测出血迹象。

手术和其他干预措施

在选择性手术、牙科手术或其他侵入性干预措施前7天不使用卡普赛珠单抗。如果需要紧急手术，可以考虑使用浓缩血管性血友病因子来纠正止血。手术出血风险消除后，卡普赛珠单抗恢复，应密切监测出血迹象。

在手术前后，医生应评估患者的出血风险，并根据具体情况调整用药方案。

不良反应

卡普赛珠单抗的常见不良反应包括：

• 胃肠道疾病：牙龈出血、直肠出血、腹壁血肿。
• 全身性疾病及给药部位各种反应：疲劳、发热、注射部位出血、插管部位出血、注射部位瘙痒。
• 各种肌肉骨骼及结缔组织疾病：背痛、肌痛。
• 神经系统疾病：头痛、感觉异常。
• 肾脏及泌尿系统疾病：尿路感染、血尿。
• 生殖系统及乳腺疾病：阴道出血、月经过多。
• 呼吸系统、胸及纵膈疾病：鼻出血、呼吸困难。
• 皮肤及皮下组织类疾病：荨麻疹。

如果患者出现上述任何不良反应，应及时告知医生，并根据医生的建议调整治疗方案。

日常注意事项

饮食和生活方式

在使用卡普赛珠单抗期间，患者应注意饮食和生活方式的调整，以减少出血风险。建议患者：

• 避免摄入过多的抗凝食物，如大蒜、生姜、洋葱等。
• 保持饮食均衡，多吃富含维生素K的食物，如绿叶蔬菜、肝脏等。
• 避免剧烈运动和重体力劳动，以减少出血风险。
• 保持良好的休息和睡眠，避免过度疲劳。

患者应定期进行血液检查，以监测血小板计数和凝血功能的变化。

药物相互作用

卡普赛珠单抗与其他药物的相互作用可能会影响其疗效和安全性。患者在使用卡普赛珠单抗期间，应避免使用以下药物：

• 抗血小板药物，如阿司匹林、氯吡格雷等。
• 抗凝剂，如华法林、肝素等。
• 其他可能增加出血风险的药物，如非甾体抗炎药（NSAIDs）等。

如果患者需要使用上述药物，应在医生的指导下进行，并密切监测出血迹象。

定期复查

患者在使用卡普赛珠单抗期间，应定期进行复查，以监测病情变化和药物疗效。建议：

• 每2-4周进行一次血小板计数和凝血功能检查。
• 每3-6个月进行一次全面的身体检查，包括血压、心电图等。
• 及时向医生报告任何新的症状或不适。

患者应遵循医生的建议，按时复诊，以便及时调整治疗方案。