贝达喹啉（bedaquiline），商品名为Sirturo，是一种用于治疗耐多药结核病（MDR-TB）的新型抗结核药物。它通过抑制结核分枝杆菌的ATP合成酶，从而阻止细菌的能量供应，达到杀灭细菌的效果。贝达喹啉的问世为耐药结核病的治疗带来了新的希望，尤其适用于对传统药物耐药的结核病患者。

贝达喹啉的作用与功效

作用机制

贝达喹啉属于二芳基喹啉类药物，其独特的作用机制在于通过抑制结核分枝杆菌（Mycobacterium tuberculosis, MTB）的ATP合成酶，从而阻断细菌的能量供应。这种作用方式使得贝达喹啉能够有效地杀死敏感菌株、多药耐药菌株以及休眠菌。由于其作用机制与传统抗结核药物不同，贝达喹啉与传统药物之间无交叉耐药性，因此在治疗耐药结核病方面具有显著优势。

适应症

贝达喹啉主要用于治疗耐多药肺结核（MDR-TB），包括对利福平和异烟肼有耐药性的结核分枝杆菌引起的肺结核。此外，贝达喹啉也被推荐用于治疗广泛耐药肺结核（XDR-TB）以及对氟喹诺酮类或二线注射药物（如卡那霉素、阿米卡星、卷曲霉素）耐药的耐多药肺结核患者。需要注意的是，贝达喹啉不适用于治疗结核分枝杆菌潜伏感染、药物敏感结核病、肺外结核或非结核分枝杆菌引起的感染。

用法用量

贝达喹啉的用法用量如下：
1. 成人剂量与用法：第1-2周每次400毫克，1次/日，与食物同服。2周以后，每次200毫克，3次/周，与食物同服，2次用药间隔至少48小时。
2. 儿童剂量与用法：5岁至12岁以下儿童，每天一次200毫克，共2周，然后每周三次100毫克（每次服药间隔≥48小时），共24周；12岁至18岁以下儿童，使用成人剂量。
3. 特殊说明：如果在治疗的第1-2周内漏服了1次贝达喹啉，患者不必补足漏服的药物，而应继续正常的给药方案。从第3周起，如果漏服200毫克剂量，患者应尽快服用漏服的剂量，然后继续每周3次的用药方案。

贝达喹啉的用药注意事项

QT间期延长

贝达喹啉可能引起QT间期延长，尤其是在与其他延长QT间期的药物联合使用时，这种风险会增加。因此，在开始治疗前、开始治疗后2周、治疗期间以及临床指征时，应定期采集心电图监测QT间期。如果出现临床显著的室性心律失常或QTc间期超过500毫秒，应立即停用贝达喹啉。

肝功能异常

贝达喹啉可能导致肝功能异常，因此在基线、治疗期间每月以及根据需要监测ALT/AST、磷酸酶和胆红素。如果出现新的或恶化的肝功能障碍，应停用其他肝毒性药物。如果转氨酶升高且总胆红素超过2倍正常上限（ULN）、转氨酶升高超过8倍ULN或超过5倍ULN持续超过2周，应停药。

肾功能损害

贝达喹啉主要通过肝脏代谢，仅有少量通过肾脏排泄。轻度或中度肾损害的患者无需调整剂量，但重度肾损害或需要血液透析的患者应谨慎使用，并监测不良反应。重度肾损害或终末期肾病患者使用贝达喹啉时，应密切监测肾功能。

孕妇和哺乳期妇女

贝达喹啉在孕妇和哺乳期妇女中的安全性尚未完全确定。根据最新的临床指南，孕妇和哺乳期妇女在使用贝达喹啉时应谨慎。哺乳期妇女在使用贝达喹啉期间和停药后的27.5个月内，不建议哺乳。

其他注意事项

贝达喹啉可能引起多种不良反应，包括头痛、头晕、关节痛、食欲减退、恶心、呕吐、胸痛、皮疹、肝功能异常、肌肉疼痛和腹泻等。在使用过程中，应密切监测患者的症状和体征，及时处理不良反应。同时，患者应避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，防止药物受潮，保持药物的稳定性和有效性。