贝达喹啉（Bedaquiline），商品名为Sirturo，是一种用于治疗活动性耐多药结核病（MDR-TB）的药物。它属于二芳基喹啉类抗细菌药物，通过抑制结核分枝杆菌的能量产生途径，特别是ATP合酶，从而发挥其抗结核作用。贝达喹啉已被多个国家的药品监管机构批准用于治疗耐多药结核病，特别是在无法提供有效治疗方案的情况下。

贝达喹啉的适应症和用法

适应症

贝达喹啉适用于成人和5岁及以上、体重至少15公斤的儿童，作为联合治疗的一部分，用于治疗耐多药肺结核（MDR-TB）。具体的适应症包括：

• 耐多药肺结核：当无法提供有效的治疗方案时，使用贝达喹啉。
• 广泛耐药肺结核前期：对氟喹诺酮类或二线注射药物（如卡那霉素、阿米卡星、卷曲霉素）耐药的耐多药肺结核。
• 广泛耐药肺结核：对多种药物耐药的肺结核。

用法用量

贝达喹啉的推荐剂量为：

• 成人：每天一次400毫克，连续2周；然后每周三次200毫克（每次给药间隔至少48小时），持续24周。
• 儿童（5岁及以上，体重至少15公斤）：
  • 体重15-<30公斤：每天一次200毫克，连续2周；然后每周三次100毫克（每次给药间隔至少48小时），持续24周。
  • 体重≥30公斤：使用成人剂量。

给药方法

贝达喹啉100毫克片剂应整片用水吞服，与食物一起服用。20毫克片剂的给药方法如下：

• 吞咽完整片剂有困难的患者：可将片剂分散在水中，然后与饮料（如水、奶制品、苹果汁、橙汁、蔓越莓汁或碳酸饮料）或软食品（如酸奶、苹果酱、香蕉泥或粥）混合后服用。
• 通过饲管给药：将5片或更少的片剂分散在50毫升非碳酸水中并混合均匀，通过8 French或更大的饲管给药。

用药注意事项

QT间期延长的风险

贝达喹啉可能引起QT间期延长，尤其是在与延长QT间期的药物联合使用时。因此，使用贝达喹啉时应注意以下事项：

• 在开始治疗前、治疗后2周、治疗期间以及临床指征时，采集心电图。
• 监测电解质水平，并在必要时进行纠正。
• 如果出现临床显著的室性心律失常或QTc间期超过500毫秒，应停用贝达喹啉。

肝功能和肾功能监测

贝达喹啉的使用可能会导致肝功能异常。因此，应在基线、治疗期间每月以及根据需要监测ALT/AST、磷酸酶和胆红素。如果出现新的或恶化的肝功能障碍，应停用其他肝毒性药物。对于严重肝功能或严重肾功能不全的患者，应密切监测。

妊娠和哺乳期

孕妇和哺乳期妇女应谨慎使用贝达喹啉。哺乳期妇女在最后一次服药期间和服药后27.5个月内不建议哺乳。

药物相互作用

避免同时使用强效CYP3A4诱导剂（如利福平、利福喷丁、利福布丁）或中效CYP3A4诱导剂（如依法韦仑）。这些药物可能降低贝达喹啉的血药浓度，影响其疗效。

贮存方法

贝达喹啉应避光、密封、在干燥处保存，温度控制在30°C以下。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。储存时，要尽量避免在潮湿和干燥的环境中切换，保持产品的质量。

价格参考

贝达喹啉的价格因地区和购买渠道而异。一般而言，贝达喹啉100毫克片剂的价格约为100美元左右，20毫克片剂的价格约为20美元左右。具体的费用可能会有所波动，建议在医生的指导下购买和使用。