阿那格雷（Anagrelide），也被称为安归宁（Agrylin），是一种用于治疗继发于骨髓增生性肿瘤的血小板增多症的药物。它通过作用于磷酸二酯酶3（PDE3）来降低升高的血小板计数，从而减少血栓形成的风险并改善症状。本文将详细介绍阿那格雷的适应症和用法用量，以及在使用过程中需要注意的事项。

阿那格雷的适应症和用法用量

适应症

阿那格雷主要用于治疗因骨髓增生性肿瘤引起的血小板增多症。这些肿瘤包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和慢性粒细胞白血病等。阿那格雷能够有效降低升高的血小板计数，减少血栓形成的风险，并改善患者的症状。

用法用量

阿那格雷的推荐起始剂量如下：

• 成人：阿那格雷的推荐起始剂量为0.5毫克，每日4次，或1毫克，每日2次。
• 儿童：阿那格雷的推荐起始剂量为每天0.5毫克。

根据血小板反应进行剂量调整：

• 继续使用起始剂量至少一周，然后逐渐减少并将血小板计数维持在600,000/µL以下，最好在150,000/µL-400,000/µL之间。
• 任何一周的剂量增量不应超过0.5毫克/天。
• 剂量不应超过10毫克/天或单剂量2.5毫克。
• 大多数患者在每天1.5-3.0毫克的剂量下会有足够的反应。

特殊人群的剂量调整

对于中度肝功能不全的患者，推荐的起始剂量为每天0.5毫克。在开始治疗之前，应评估轻度和中度肝损伤患者接受阿那格雷治疗的潜在风险和益处。严重肝功能不全的患者应避免使用阿那格雷。

用药注意事项

心血管毒性

阿那格雷可能导致尖端扭转型室性心动过速和室性心动过速。在使用阿那格雷治疗前，应对所有患者进行心血管检查，包括心电图。在治疗期间，应监测患者的心血管影响并根据需要进行评估。对于已知QT间期延长危险因素的患者，如先天性长QT综合征、已知获得性QTc延长史、可延长QTc间期的药物和低钾血症，应避免使用阿那格雷。

肺动脉高压

在接受阿那格雷治疗的患者中已有肺动脉高压病例的报告。在开始阿那格雷治疗之前和期间，应评估患者潜在心肺疾病的体征和症状。

出血风险

同时使用阿那格雷和阿司匹林会增加严重出血事件。在开始治疗前，应评估阿那格雷与阿司匹林同时使用的潜在风险和益处。监测患者出血情况，特别是那些接受其他已知会引起出血的药物（例如抗凝剂、PDE3抑制剂、NSAID、抗血小板药物、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂）的患者。

总之，阿那格雷（Anagrelide）是一种有效的治疗继发于骨髓增生性肿瘤的血小板增多症的药物。在使用过程中，应严格按照推荐剂量和用法进行，并注意监测患者的各项指标，特别是心血管和出血风险。对于特殊人群，如肝功能不全患者，应谨慎调整剂量。通过合理的用药管理，可以最大限度地发挥阿那格雷的疗效，减少不良反应的发生。